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Angiomyolipome

Von medikamentös bis operativ: Behandlung von Angiomyolipomen

Eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten

Angiomyolipome sind bei Tuberöser Sklerose in der Regel gutartige Tumoren. Dennoch können sie Beschwerden und Komplikationen hervorrufen, wenn sie an Größe und Anzahl zunehmen. In solchen Fällen gibt es eine Reihe an Behandlungsmöglichkeiten.

Es kann aber völlig ausreichend sein, die Befunde in regelmäßigen Abständen zu kontrollieren, wenn

  • keine Beschwerden vorhanden sind,
  • keine oder nur eine geringe Gefahr für die Nierenfunktion besteht
  • und keine oder nur eine vertretbar geringe Blutungsgefahr aufgrund von großen Tumoren bzw. Gefäßaussackungen (Aneurysmen) besteht.

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, beeinflussen viele Faktoren die Entscheidung über das Verfahren. Neben individuellen Gegebenheiten wie dem Alter oder Begleiterkrankungen zählen hierzu

  • die Größe der Tumoren,
  • die Anzahl der Tumoren,
  • die Lage der Tumoren oder Aneurysmen in der Niere und in Bezug zu Nerven, Gefäßen und Organen,
  • und der Nierenfunktion.

Überaktivität hemmen: Medikamente

Um bei Tuberöser Sklerose neben Tumoren im Gehirn (SEGA) auch Angiomyolipome zu behandeln, können Medikamente aus der Wirkstoffklasse der mTOR-Hemmer eingesetzt werden.

mTOR ist ein Eiweißbaustein in der Körperzelle, der die Zellteilung reguliert. Bei Tuberöser Sklerose ist dieser Eiweißbaustein überaktiv, mit der Folge, dass sich betroffene Zellen unkontrolliert teilen und ein Tumor entsteht. mTOR-Hemmer bremsen den überaktiven Eiweißbaustein und tragen somit dazu bei, dass weniger neue Gefäße gebildet werden, die die Tumorzellen mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgen.

Blutgefässe von innen verschliessen: Katheterembolisation

Mit der Katheterembolisation können bei Gefäßaussackungen (Aneurysmen) infolge von Angiomyolipomen Blutgefäße von innen verschlossen werden. Dabei wird ein feiner Metalldraht (Katheter) gezielt in das Gefäß vorgeschoben und mit speziellen Kunststoffen, Flüssigkeiten oder kleinen Metallspiralen verschlossen.

Das Verfahren kann vorbeugend und im Notfall, wenn das Aneurysma bereits geplatzt ist, erfolgen. Es kann aber auch eingesetzt werden, um die Durchblutung des Angiomyolipoms zu vermindern. Bei der Katheterembolisation kommt es jedoch nicht immer zu einem deutlichen Rückgang der Tumorgröße. Zudem hat sie bei mehrfachem Befall geringe Aussichten auf Erfolg. Ein Teil der Patienten leidet darüber hinaus für einige Tage an Fieber und starken Schmerzen, dem sogenannten Post-Embolisations-Syndrom.

Entfernen: Operation

Je nach Lage oder Ausmaß oder bei einer akuten Blutung kann es notwendig sein, das Aneurysma oder den Angiomyolipom operativ zu entfernen. Dabei richtet sich das Vorgehen ganz nach dem individuellen Befund. Wenn irgend möglich, wird eine nierenerhaltende Operation angestrebt. Die Ärzte versuchen darüber hinaus, das angrenzende gesunde Gewebe so gut wie möglich zu erhalten.

Wenn der Befund im Inneren der Niere liegt, kann es jedoch sein, dass auch gesundes Gewebe entfernt werden muss. Sind die Tumoren ungünstig verteilt oder kommt es notfallmäßig zu einer Blutung aus Aneurysmen, kann es sogar erforderlich sein, eine ganze Niere zu entfernen (Nephrektomie).

Je mehr gesundes Nierengewebe entfernt werden muss, umso stärker wird die Nierenfunktion beeinträchtigt. Ggfs. müssen dann Geräte eingesetzt werden, die die Funktion der Niere übernehmen (Dialyse). Bleibt die Nierenfunktion dauerhaft zu stark eingeschränkt, kann eine fremde Niere eingepflanzt werden (Nierentransplantation).

Quellen:

http://www.tsdev.org/deutsch/91/91/92001/72890444690a0141b4816d50b5804d2e/download.html (zuletzt besucht am 17.01.2015)
De Ribaupierre S, Dorfmüller G, Bulteau C et al.: Subependymal giant-cell astrocytomas in pediatric tuberous sclerosis disease: when should we operate? Neurosurgery 2007; 60(1): 83-89.
http://www.dgho.de/informationen/dokumente-der-arbeitskreise/arbeitskreis-drg-dokumentation-kodierung/FINALBA2_1310_Everolimus.pdf (zuletzt besucht am 11.01.2013)
http://www.klinikum-karlsruhe.com/institute/indira/leistungsspektrum/behandlungsmoeglichkeiten/tumorbehandlung/embolisationstherapie.html (zuletzt besucht am 17.11.2015)
http://www.tsdev.org/deutsch/435/151/136/92001/design1.html (zuletzt besucht am 17.11.2015)
Bissler JJ et al.: Reduction of postembolization syndrome after ablation of renal angiomyolipoma. Am J Kidney Dis. 2002 May;39(5):966-71.

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