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SEGA

Behandlung bei Tuberöse Sklerose und SEGA

Opertation und Medikamente?

Im Verlauf von Tuberöser Sklerose können Gewebefehlbildungen und Tumoren wie der subependymale Riesenzellastrozytom (SEGA) auftreten. Dieser kann behandelt werden – durch eine operative Entfernung, einen Shunt oder Medikamente.

Wann wird ein SEGA opertativ entfernt ?

Ein SEGA muss nicht in jedem Fall operiert werden. Es kann ausreichen, Kontrolluntersuchungen in kürzeren Abständen durchzuführen, um das Wachstum des Tumors zu beobachten. Eine Entfernung des SEGA in einer Operation ist aber notwendig, wenn

  • der Tumor Beschwerden verursacht oder
  • die Hirnkammern erweitert sind.

Auch wenn die Hirnkammern noch nicht erweitert sind, der SEGA aber stetig wächst, kann eine Operation sinnvoll sein.

In Notfallsituationen – wenn ein erhöhter Hirndruck zu starken Beschwerden führt, die Entfernung des Tumors aber nicht möglich ist – kann ein Shunt bzw. eine Ventrikeldrainage gelegt werden. Durch die Verbindung der Hirnkammern nach außen in einen kleinen Auffangbehälter oder in eine Körperhöhle, z.B. die Bauchhöhle oder den rechten Hervorhof, kann das Hirnwasser abfließen und der Hirndruck wird vermindert.

Wie wird der Tumor entfernt?

Bei einem größeren SEGA öffnen die Ärzte zunächst die knöcherne Schädeldecke von oben. Danach werden zwei Hirnspatel durch die Öffnung geschoben und das Hirngewebe etwas auseinandergezogen. Durch den Spalt zwischen den Spateln kann das SEGA schließlich herausgenommen werden.


Abb. 1: Ein großes SEGA verschließt den Liquorabfluss. Die Hirnkammern sind aufgeweitet.

Bei einem kleineren Tumor wird nach der Öffnung der Schädeldecke zunächst ein dünner Stab (Katheter) als Führungsschiene bis zum Tumor vorgeschoben. Die Spatel werden dann entlang des Führungskatheters in die Hirnkammer geschoben.

Für die Operation nutzt man ein spezielles Verfahren, die Stereotaxie: Dabei werden der Kopf und medizinische Instrumente fest in einem Rahmen fixiert. Das Ziel wird mithilfe von CT- und MRT-Aufnahmen genau berechnet. Dadurch kann das Ziel äußerst Präzise erreicht werden, sodass die Gefahr einer Verletzung wichtiger Hirnstrukturen minimiert ist.

Was ist von der Operation zu erwarten?

Nach der Operation können Beschwerden gelindert werden oder ganz verschwinden. Ob jedoch Beschwerden zurückbleiben, hängt vor allem davon ab, wie groß der Tumor war, ob er komplett entfernt werden konnte und wie stark die Beschwerden zuvor waren.

Darüber hinaus birgt die Operation ein Risiko für Komplikationen, wie sie bei allen neurochirurgischen Operationen auftreten können, z.B. Blutungen, Hirnhautentzündungen, Lähmungen oder einen postoperativen Hydrozephalus. Vor allem wenn der Tumor nicht vollständig entfernt wurde, können neue SEGA wachsen (Rezidiv).

Wie wirken Medikamente?

Wenn ein chirurgischer Eingriff nicht angemessen ist, kann die Behandlung mit einem Medikament aus der Wirkstoffklasse mTOR-Hemmer (mTOR-Inhibitoren) helfen. Der Eiweißkörper mTOR steuert in den Körperzellen die Zellteilung und das Zellwachstum. Dabei wird er durch andere Eiweißkörper beeinflusst, die hemmende oder aktiviere Signale vermitteln.


Abb. 2: Das Regulator-Protein mTOR wird durch hemmende und aktivierende Proteine beeinflusst (1). Bei TSC-Erkrankten fällt in verschiedenen Körperzellen die hemmende Wirkung aus, weil das TSC1- oder TSC2-Gen verändert ist. Mit mTOR-Hemmern wird versucht, diese hemmende Wirkung zu ersetzen (2).

Bei Menschen mit Tuberöser Sklerose sind die Gene TSC1 und TSC2 verändert (mutiert) und damit die Bildung hemmender Eiweißkörper gestört. Dadurch kommt es zu einem unkontrollierten Zellwachstum: Es bilden sich – meist gutartige – Tumoren (Harmatome), wie SEGA. Medikamente aus der Wirkstoffklasse mTOR-Hemmer wirken auf den Eiweißkörper mTOR hemmend und können so das Gleichgewicht von hemmenden und aktivierenden Einflüssen wieder herstellen.

Quellen:

http://www.tsdev.org/deutsch/91/91/92001/9d0f5721db7279edfb02c80fcd89a6a8/download.html (zuletzt besucht am 18.11.2015)
de Ribaupierre S, Dorfmüller G, Bulteau C et al.: Subependymal giant-cell astrocytomas in pediatric tuberous sclerosis disease: when should we operate? Neurosurgery 2007; 60(1): 83-89.
Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 261. Auflage, De Gruyter, 2007.
Moavero R, Pinci M, Bombardieri R, Curatolo P: The management of subependymal giant cell tumors in tuberous sclerosis: a clinician's perspective. Childs Nerv Syst 2011; 27(8): 1203-10.
Berhouma M: Management of subependymal giant cell tumors in tuberous sclerosis complex: the neurosurgeon's perspective. World J Pediatr 2010; 6(2): 103-10.

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