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Krampfanfälle bei Tuberöser Sklerose

Der Begriff Epilepsie bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen meist ohne erkennbaren Anlass, Anfälle mit oder ohne Krämpfe auftreten. Hierbei entladen sich gleichzeitig und zeitlich begrenzt Gruppen von Nervenzellen im Bereich der Großhirnrinde in sehr schneller Abfolge. Je nach Verlauf des Krampfanfalls kann man verschiedene Formen unterscheiden: Fokale Anfälle beginnen in einem umschriebenen Bereich des Gehirns, generalisierte Anfälle beziehen von Beginn an Nervenzellen der gesamten Großhirnrinde ein. Da Krampfanfälle von unterschiedlichsten Bereichen des Gehirns ausgehen, können sich Anfälle – auch in Abhängigkeit vom Alter der Betroffenen – unterschiedlich äußern: So kommt es bei bestimmten Anfallsformen nur zu einem kurzen Dämmerzustand (Absence). Es können aber auch Zuckungen oder ein Erschlaffen der Extremitäten und des ganzen Körpers, Krämpfe oder sogar Bewusstlosigkeit auftreten.

Krampfanfälle bei Tuberöser Sklerose werden nicht als eigene Erkrankung angesehen, sondern als Symptom bzw. Folge der Erkrankung. Bei der Tuberösen Sklerose liegen den Krampfanfällen die typischen Gehirnveränderungen zugrunde und es wird angenommen, dass die gutartigen Tumorknötchen der Hirnrinde (kortikale Tubera) der Auslöser sind. 3 Andere mögliche Ursachen von Krampfanfällen, wie Entzündungen des Gehirns, Verletzungen oder Durchblutungsstörungen kommen bei Patienten mit TSC in der Regel nicht als Ursachen in Betracht.

Abb. 1: Mögliche Veränderungen im Gehirn bei Tuberöser Sklerose.

Werden Krampfanfälle nicht oder nicht ausreichend behandelt, können sich Betroffene im Rahmen eines Anfalls verletzen, etwa durch die Verkrampfung der Kiefermuskulatur auf die Zunge beißen. Zudem kann das Erschlaffen der Muskulatur zu einem Sturz und somit zu Platz- und Risswunden führen. Um bei einem akuten Anfall Verletzungen zu vermeiden, sollten Maßnahmen zum Schutz des Patienten getroffen werden. Hierzu eignet sich z. B. die Lagerung auf einer weichen Unterlage. Dabei sollte der Patient nicht festgehalten werden. Kleidungsstücke, die die Atmung behindern, sollten entfernt werden. Gefährliche Gegenstände sollten entfernt und mögliche Absturzkanten versperrt werden.

Menschen, die an Krampfanfällenn leiden, dürfen zu ihrer eigenen Sicherheit nur dann Auto fahren, wenn sie über einen gewissen Zeitraum hinweg keinen Anfall hatten. Zudem dürfen sie Berufe mit Absturzgefahr, wie Gerüstbauer, Dachdecker oder Schornsteinfeger nur nach mindestens fünfjähriger Anfallsfreiheit ausüben.

Epilepsie kann zu sogenannten kognitiven Störungen führen. Dabei können die Konzentration, das Gedächtnis, die Sprache, das Lernen oder die Intelligenz beeinträchtigt sein.

Krampfanfälle bei Tuberöser Sklerose behandeln

Sogenannte „Anti-Epileptika“ können Krampfanfälle in ihrer Häufigkeit reduzieren. Entweder setzt der Arzt einen oder unterschiedliche Wirkstoffe gleichzeitig ein.

Bei manchen TSC-Patienten wirken Anti-Epileptika jedoch nicht ausreichend, die Anfälle bestehen fort oder nehmen sogar an Stärke und Häufigkeit zu. In diesem Fall kann ein sogenannter mTOR-Hemmer zusätzlich zu einem Anti-Epileptikum gegeben werden. Dabei handelt es sich um ein Medikament, das sich direkt gegen die Ursache der TSC richtet.

Gegebenenfalls kann auch durch einen chirurgischen Eingriff und das Entfernen von Hirnarealen, welche die Epilepsie auslösen, eine Abnahme der Anfallshäufigkeit oder sogar Anfallsfreiheit erreicht werden.

Unser Rat: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt

In einem speziellen TSC-Zentrum können Sie von verschiedenen Versorgungsmöglichkeiten profitieren: Dazu gehört die enge Zusammenarbeit zwischen Experten verschiedener medizinischer Fachrichtungen ebenso wie moderne Diagnose- und Behandlungsmethoden.

Quellen:

Krämer G. Epilepsie: Die Krankheit erkennen, verstehen und gut damit leben. TRIAS, Stuttgart, 2013.
Informationszentrum Epilepsie (ize) der Dt. Gesellschaft für Epileptologie e.V. Steckbrief Epilepsie.
www.izepilepsie.de/home/showdoc,id,387,aid,2624.html, zuletzt besucht am 10.8.2017.
Tuberöse Sklerose Deutschland e.V. Krampfanfälle bei Tuberöser Sklerose (TSC). Informationsblatt 17.
www.tsdev.org/deutsch/91/91/92001/9cae4cc93f85bbe3dbcbb17292392a88/download.html, zuletzt besucht am 10.8.2017.
Altrup U, Specht U. Informationszentrum Epilepsie (ize) der Dt. Gesellschaft für Epileptologie e.V. Ursachen von Epilepsien.
www.izepilepsie.de/home/showdoc,id,387,aid,3127.html
Epilepsie-Elternverband. Erste Hilfe beim Grand Mal.
http://www.epilepsie-elternverband.de/epilepsien/erste-hilfe-bei-anfaellen/grand-mal/, zuletzt besucht am 10.8.2017.
Kowalik A. Informationszentrum Epilepsie (ize) der Dt. Gesellschaft für Epileptologie e.V. Kann ich mit Epilepsie nie mehr Auto fahren?
www.dgfe.org/home/index,id,410,selid,810,type,VAL_MEMO.html, zuletzt besucht am 10.8.2017.
May W. Informationszentrum Epilepsie (ize) der Dt. Gesellschaft für Epileptologie e.V. Kognitive Störungen bei Menschen mit Epilepsie.
www.izepilepsie.de/home/showdoc,id,442,aid,2148.html, zuletzt besucht am 10.8.2017.
Krueger DA et al. Tuberous Sclerosis Complex Surveillance and Management: Recommendations of the 2012 International Tuberous
Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:255-265.
Website Tuberöse Sklerose Deutschland e.V. www.tsdev.org, zuletzt besucht am 10.8.2017.

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